DONYAPOST — Myasthenia gravis adalah kelainan neuromuskular kronis yang langka yang dapat menyebabkan otot-otot seseorang melemah, yang memengaruhi otot-otot wajah, diafragma, dan tenggorokan.
Kelainan ini dapat memengaruhi kemampuan seseorang untuk membuat ekspresi wajah, mengunyah, berbicara dengan jelas, menelan, mengangkat lengan, dan berjalan.
Meskipun myasthenia gravis jarang terjadi—sekitar 20 orang per 100.000 orang di Amerika Serikat mengidap gangguan tersebut—gejalanya dapat terlihat seperti gejala yang terkait dengan kondisi lain. Karena kemiripan yang tampak, myasthenia gravis kurang terdiagnosis, artinya kemungkinan besar lebih umum daripada yang diperkirakan.
“Tidak ada faktor risiko atau pilihan gaya hidup yang jelas yang menyebabkan miastenia gravis, dan penyakit ini tidak diwariskan atau menular,” kata Mary Vo, MD asisten profesor neurologi dan asisten ahli saraf di NewYork -Presbyterian/Weill Cornell Medical College.
“Kami tahu ini adalah kondisi autoimun yang muncul di masa dewasa. Wanita di bawah usia 40 tahun dan pria di atas usia 60 tahun biasanya didiagnosis, tetapi penyakit ini dapat terjadi pada usia berapa pun, termasuk masa kanak-kanak. Seiring bertambahnya usia populasi, kami melihat lebih banyak pria yang terkena daripada wanita.”
Gejala yang umum dikaitkan dengan miastenia gravis meliputi:
Penglihatan kabur atau ganda
Perubahan ekspresi wajah
Kesulitan menelan
Kelopak mata terkulai atau kelemahan otot mata
Gangguan bicara
Sesak napas
Kelemahan pada lengan, tangan, jari, kaki dan leher
Selain itu, miastenia gravis dapat menyebabkan otot-otot yang mengendalikan pernapasan melemah hingga seseorang membutuhkan ventilator. Dikenal sebagai krisis miastenia, keadaan darurat medis ini memerlukan perawatan medis segera. Sekitar 15% hingga 20% penderita miastenia gravis mengalami krisis miastenia setidaknya satu kali dalam hidup mereka.
Janji Masa Depan yang Lebih Sehat
Para peneliti terus memperoleh pemahaman yang lebih baik tentang miastenia gravis, penyebabnya, serta struktur dan fungsi sambungan neuromuskular. Kemajuan teknologi telah menghasilkan diagnosis yang lebih tepat waktu dan akurat. Dan terapi yang baru dan lebih baik telah meningkatkan pilihan pengobatan. Para peneliti tengah mengembangkan alat-alat baru untuk mendiagnosis pasien dengan antibodi yang tidak terdeteksi dan mengidentifikasi biomarker potensial (tanda-tanda biologis penyakit) untuk memprediksi respons seseorang terhadap pengobatan yang menekan fungsi sistem imun.
Miastenia Gravis dan Stroke
Beberapa gejala miastenia gravis mirip dengan gejala stroke . Namun, keduanya tidak sama.
“Perbedaan utamanya adalah miastenia jauh lebih bertahap daripada stroke,” kata Dr. Vo. “Pada stroke, kelemahan atau defisit neurologis sudah ada sejak awal, dan semuanya dapat terjadi dalam sekejap. Pada miastenia, ada pola berulang berupa kelemahan yang lebih halus yang membaik di pagi hari dan berangsur-angsur memburuk sepanjang hari.”
Miastenia dapat memengaruhi berbagai area tubuh. Gejala yang paling umum terlihat adalah mata terkulai dan penglihatan kabur, terutama di penghujung hari atau setelah aktivitas yang sangat melelahkan. Seiring berjalannya waktu, otot-otot lain dapat terpengaruh. Dalam 10% kasus, seseorang dapat mengalami kelemahan lengan atau kaki.
Pengobatan Myasthenia Gravis
Pengobatan untuk miastenia gravis melibatkan dua komponen utama. Pertama, obat yang disebut piridostigmin menghalangi enzim untuk memecah neurotransmitter. Meskipun pengobatan ini merupakan perbaikan gejala yang cepat, pengobatan ini tidak mengubah penyebab mendasar penyakit ini.
Di sinilah komponen kedua dari pengobatan berperan: imunosupresi. Sejumlah pengobatan jangka panjang dapat menekan sistem imun dan gejala miastenia gravis, sehingga otot dapat berfungsi lebih normal. Steroid adalah pilihan yang sudah teruji dan dapat membantu sebagian besar pasien merasa lebih baik dalam beberapa minggu. Namun, meskipun efektif, penggunaan steroid dalam jangka panjang dapat menimbulkan efek samping yang tidak diinginkan.
Untuk menghindari efek samping tersebut, dokter dapat memilih untuk menggunakan sejumlah obat yang dapat mengurangi kadar steroid. Beberapa obat diminum secara oral, termasuk obat yang sudah ada sejak lama—azathioprine dan mycophenolate. Obat oral biasanya diminum setiap hari untuk mengobati penyakit dan meredakan gejala.
Jika seseorang mengalami kesulitan mengendalikan kondisinya, tersedia obat intravena yang lebih manjur. Obat imunosupresan ini tidak memiliki efek samping yang sama seperti steroid, sehingga dapat digunakan dalam jangka panjang untuk menjaga agar sistem kekebalan tubuh tetap berfungsi dengan baik.
Perkembangan Menarik dalam Perawatan Myasthenia
“Bagi pasien yang menderita miastenia, ini adalah saat yang sangat menguntungkan karena ada begitu banyak pilihan pengobatan baru yang tersedia bagi kita, yang bahkan tidak kita miliki dua tahun lalu,” kata Dr. Vo. “ Dan, ada sejumlah pengobatan baru yang sedang dikembangkan yang lebih manjur dan memiliki lebih sedikit efek samping daripada agen tradisional. Jadi , saya pikir kita sedang mencari pendekatan yang lebih efisien dan disesuaikan untuk mengendalikan miastenia.”
Dua obat yang secara langsung berdampak pada miastenia gravis tanpa efek samping imunosupresi yang jauh lebih luas baru-baru ini telah disetujui: Efgartigimod dan penghambat komplemen kerja panjang yang baru.
Karena ada perawatan yang ditoleransi dengan baik dan efektif untuk menjaga kondisi tersebut tetap terkendali, Dr. Vo menganjurkan pasien yang mengalami gejala baru, termasuk kelemahan berulang yang bertambah parah di penghujung hari, untuk segera menemui spesialis neuromuskular , untuk mendapatkan diagnosis dan memulai perawatan.
Sumber: weillcornell-org
